Il y avait assez peu, voire pas, de documentation sur le sujet pour le moment au niveau national.

Nous avons réalisé une fiche récapitulative qui simplifie l’approche et tente d’éclairer sur sa définition. Nous vous joignons également le flyer réalisé par le Centre de Référence des SEDnv et la filière Oscar de 2023.

 

 

Qu’est-ce que le H.S.D ?

C’est un sigle anglais (Hypermobility Syndrom Desorder) que l’on peut traduire par syndrome des désordres de l’hypermobilité ou troubles du spectre de l’hypermobilité. Ce syndrome est constitué d’un groupe d’affections qui touchent les articulations.

Le H.S.D est un diagnostic différentiel posé après exclusion d’autres maladies, telles que les différents syndromes d’Ehlers Danlos. On peut dire que SEDh et HSD sont deux maladies « cousines », ce qui porte à confusion.

Cependant, il n’y a pas de hiérarchie dans la gravité de ces syndromes, et chacun nécessite une prise en charge adaptée et personnalisée.

 

H.S.D/SED/spectre de l’hypermobilité « diagnostic commun » ?

Pour évaluer et valider un des phénotypes ou un SED, les spécialistes et/ou les médecins avertis disposent de deux outils principaux :

Le score de Beighton →  5 « mouvements » notés sur 9 points évaluant le degré de laxité ;

Le questionnaire en 5 parties → 5 questions qui synthétisent l’état de laxité présent et passé.

 

Pourquoi  parle-t-on de spectre ?

Le terme Hypermobilité est employé pour désigner une articulation qui va au-delà de ses limites.

En fonction de la localisation et du nombre d’articulations hypermobiles on distingue pour le moment quatre phénotypes de HSD  qui composent le spectre :

L-HSD / LJH (en anglais :  Local Joint Hypermobility)	G-HSD / GJH (en anglais : General Joint Hypermobility)	P-HSD / PJH  (en anglais : Peripheral Joint Hypermobility)	H-HSD (en anglais : Hypermobility Syndrom Desorder)
Hypermobilité Localisée : Moins de 5 articulations hypermobiles	Hypermobilité Articulaire Généralisée :  Généralement acquise depuis l’enfance voire héritée génétiquement. Peut s’acquérir par la pratique de la danse ou maladies inflammatoires / dégénératives des articulations ATTENTION son diagnostic sugére un examen précis afin d’éliminer un éventuel SEDh	Hypermobilité Périphériques :  Articulations des pieds et / ou des mains hypermobiles	Hypermobilité Historique ou du passé :  Le patient avaut des articulations hypermobilesque le temps a enraidi et rendu moins mobiles

 

Ces quatre phénotypes peuvent être asymptomatiques ou non et  accompagnés ou non d’un score de Beighton positif et de manifestations Musculo-squelettiques et autres désordres :

Manifestations   Musculo-Squelettiques	Douleurs Chroniques	Proprioception Pertubée	Autres traits non Musculo-Suelettiques
Symptômes qui peuvent être inexistants ou multiples et invalidnts sur différents degrés :  Macrotraumayismes : luxations, subluxations, lésions des muscles, des ligaments (= tissus mous)… douleurs fortes et vives. Microtrausmatismes : peuvent passer inaperçus du patient et des soignants, mais augmentent le risque de dégénérescence de l’articulation, arthrose précose et douleurs réccurentes possibles, mais non généralisées. On peut retrouver d’autres caractéristiques physiques liées aux forces mécaniques de la croissance conjuguées aux tissus rendus plus mous. Ainsi on retrouve des pieds plats (type flexible) des os mal alignés (coudes, orteils…) des scolioses, cyphoses…	Les douleurs chroiques peuvent apparaître par des raison mécaniques (macro et micro trausmatismes), mais également par hyperalgésie, c’est une sensibilité anormale à la douleur dont la cause peut être liée à une altération du tissu conjonctif.	La proprioceptions est le sens qui nous permet de percevoir / ressentir la position des parties de notre corps dans l’espace, mais aussi de fourir un effort musculaire adapté pour les mobiliser.  La proprioception est pertubée par l’hypermobilitéce qui complique la gestion au quotidien.	On constate de nombreux autres problèmes qui ne résultent pas  de l’hypermobilité articulaire. Ces pathologies associées sont réelles, invalidantes car nuisant grandement à la qualité de vie. Leur prise en charge est impérative dans le cadre d’un traitement. Liste non exhaustive des plus fréquentes : anxiété, tachycardie orthostatique ou POTS (varation de la pression artérielle en fonction  des mouvements produits), troubles digestives : dysfonctionnement gastro-intestinaux. Dysfonctionnement de la vessie et des sphinters…

 

L’hypermobilité articulaire peut donc être présente avec ou sans symptômes chez plusieurs sujets d’une même famille avec ou non descas de SED diagnostiqués dans les lignées de celle-ci.

 

 

LE FLYER SUR LES HSD du centre de référence et de la filière SEDnv

 

Le livret d’information sur les Désordres du Spectre de l’hypermobilité a été validé par l’ensemble des centres du réseau national SED-NV.

Au niveau des centres de compétence et des centres de référence,  il est prévu de le remettre aux patients à l’issue de la consultation, lorsque le diagnostic de HSD aura été suspecté ou retenu.

Il est disponible en version PDF sur la page web AP-HP du service SED-NV, en suivant le lien: https://www.aphp.fr/service/service-51-068

Télécharger le livret : Livret HSD